L’evidenza indica che la fibrosi cistica epatica non influenza la mortalità o la morbilità nei pazienti con fibrosi cistica.
L'importanza di sesso ed età sugli esiti della fibrosi cistica ha reso la selezione di un gruppo di confronto appropriato fondamentale per l'interpretazione di eventuali differenze di mortalità e morbilità nei pazienti con fibrosi cistica epatica.
Durante un follow-up di 7 anni sono stati seguiti 42 bambini con fibrosi cistica epatica e controlli abbinati per età e sesso.
Nel complesso, è stato incluso l'85% ( 72 su 84 ) della coorte originale, 36 soggetti con fibrosi cistica epatica e 36 controlli con fibrosi cistica.
Non c'è stata alcuna differenza significativa nel numero di decessi / trapianti tra i gruppi ( 7 partecipanti con fibrosi cistica epatica su 36, 19.4%, e 3 controlli con fibrosi cistica su 36, 8.3% ).
C'è stata una tendenza nei partecipanti con fibrosi cistica epatica a morire più giovani rispetto ai loro rispettivi controlli con fibrosi cistica.
Non vi è stata alcuna differenza in altezza, peso, indice di massa corporea, o funzione polmonare tra i gruppi.
I parametri nutrizionali ( somma dello spessore della plica cutanea 31.6 vs 42.3, P=0.03; media dell'area di grasso del braccio 15.08 vs 10.59, P=0.001; punteggio di Shwachman 43.7 vs 32.1, P=0.001 ) erano peggiori tra i partecipanti con fibrosi cistica epatica rispetto ai controlli con fibrosi cistica.
La fibrosi cistica correlata al diabete mellito è risultata più comune nei partecipanti con fibrosi cistica epatica ( 11 su 27, 40.7% ) vs 5 su 33, 15.2 %, P=0.02 ).
Un totale di 8 bambini ( 22.2% ) con fibrosi cistica epatica al basale non hanno presentato evidenza clinica di patologia epatica in età adulta.
In conclusione, i pazienti con fibrosi cistica epatica hanno un fenotipo di fibrosi cistica più grave rispetto ai pazienti con fibrosi cistica senza malattia epatica. Tuttavia, un sottogruppo di bambini con fibrosi cistica epatica non ha manifestato malattie epatiche clinicamente significative in età adulta. ( Xagena2011 )
Rowland M et al, Am J Gastroenterol 2011; 106: 104-109
Gastro2011
